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咖啡斑

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咖 啡 斑

病因

本病为遗传性皮肤病,发病机制尚不清楚,可为多种系统疾病的一种表现,如神经纤维瘤病、Albright综合征、结节性硬化病、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。

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临床表现

咖啡斑为数毫米至数十厘米大小不同的浅褐色、棕褐色至暗褐色色斑,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。多于出生时或婴儿期出现,儿童时期数目增加。多见于躯干部,可单发或多发,不会自行消退。一般认为,若有6片直径大于1.5cm的咖啡斑,提示可能合并Ⅰ型神经纤维瘤病。不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特点,并伴随有其他异常表现。


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